Преждевременное половое созревание

Классификация нарушений полового развития. ППС. Вихляева Е.М.

Преждевременное половое созревание по женскому типу

Это появление вторичных половых признаков и менструаций до 8 лет, соответствующих  полу ребёнка.

Этиопатогенез.

Центральная нервная система

а. Органические нарушения – перинатальная патология: гипоксия, асфиксия, родовая травма; - высокий инфекционный индекс, хронический воспалительный процесс приводит к развитию внутричерепной гипертензии; а сочетание этих всех факторов приводит к механическому сдавливанию гипоталамо-гипофизарной системы, а это к нарушенной секреции гонадолиберина и не адекватной гонадотропной стимуляции. К этому могут приводить также опухоли – глиомы, эпиндимомы, астроцитомы, гамартромы, фарионгомы, хорионэпителиомы.

Клиника (органического характера)

Преждевременное половое созревание, сочетанное с неврологической симптоматикой: задержка интеллектуального развития, эмоциональная неустойчивость, патологические рефлексы, застойные изменения глазного дна, церебральная гипертензия

б.  Функциональные нарушения.

Клиника

Нарушения функции диэнцефальных структур приводит к гипергидрозу, акроцианозу, субфебрилитету, ожирению.

- полная форма:первый вариант до двух лет, последовательное появление сперва телархе (развитие и увеличение размеров молочной железы), а далее адренархе (оволосения свойственное для женщин); второй вариант - последовательное появление сперва телархе (развитие и увеличение размеров молочной железы), а далее адренархе (оволосения свойственное для женщин) в 6 – 7 лет. Обычно эти пациенты имеют низкий рост, короткие ноги, длинное туловище, обычные размеры таза, узкие плечи.

- неполная форма: выделят телархе, пубархе (адренархе) и менархе. Уровни гормонов – ЛГ (ЛТГ), ФСГ, эстрогены, ДЭА увеличенные.

Лечение

При наличии опухоли необходимо оперативное лечение. Поражение диэнцефальных структур требует применения витаминотерапии, назначения дегидратационного лечения, назального электрофореза тиамином в сочетании с даназалом (дановал) с целью торможения секреции гонадотропинов, либо с ципротерон ацетатом антиандрогенный эффект, что тормозит прогрессирование преждевременного полового созревания. Применяют лечение этими препаратами на протяжении до 1.5 лет. Бусерилин интраназально ежедневно по 400 – 600 мкг.

Преждевременное половое созревание по мужскому типу

Это рождение ребёнка с увеличенными размерами клитора, наличие урогенитального синуса, также появление до 8 летнего возраста вторичных половых признаков характерных для  мужского пола. Это является следствием гиперплазии коры надпочечников (врождённый адреногенитальный синдром).

Нарушение полового развития в периоде полового созревания по типу «стёртой» вирилизации.

Это имеет место в пубертатном возрасте.